专题合集
#疾病日#中山一院
“红斑狼疮”之所以被称为“狼疮”，一方面是为了形容患者面部的皮肤表现——类似被狼咬过的不规则红斑；另一方面，则是因为该病袭来时较为凶险，如狼一般令人恐惧。
今天（5月10日）是第21个“世界狼疮日”，中山一院儿科主任蒋小云主任医师提醒，家长如发现孩子脸上出现蝶形红斑、不明原因发热、关节疼痛、茶色尿、泡沫尿、疲倦等现象，都应该尽早至儿童风湿专科进行诊断和治疗。
什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫性疾病，其最具特征的表现为面颊处出现蝶形红斑，所以也被称为“蝴蝶病”。
随着对疾病的认识，人们发现它可以对皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统、心脏、肺等多系统、多器官造成损害，故称“系统性红斑狼疮”。
据估计，我国每10万人中约有16个系统性红斑狼疮患者，其中大约20%为儿童患者。与成人相比，儿童患者起病更急、病情更重，更容易出现肾脏、血液及神经系统受累。
图源：儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版).中华实用儿科临床杂志,2022,37(09):641-652.
狼疮在过去被称为“不死的癌症”。但现在随着现代医学的进步，针对它的治疗措施越来越多，对它的管理也越来越有成效。病情控制稳定的狼疮患儿完全可以像正常人一样生活、学习、成长。只要患儿遵医嘱、规律用药、定期复查，长期缓解完全可以实现。在我国，儿童系统性红斑狼疮的1年、3年和5年生存率分别为98.5%、97.4%和97.4%。
如何早期识别系统性红斑狼疮？
儿童系统性红斑狼疮在起病时即可能出现多系统、多器官受累，临床表现包括发热、疲乏、体重下降、脱发、皮疹、口腔及鼻黏膜溃疡、关节痛、贫血、血小板减少、白细胞减少、头痛、情绪异常、蛋白尿、血尿等。
▲系统性红斑狼疮的皮疹类型示意图：面部蝶形红斑（左图）；日光暴露处皮肤红色斑丘疹（右图）
狼疮患儿出现哪些表现需及时就医？
当狼疮患儿出现下列表现时，应及时前往医院诊治，尽早控制疾病活动，尽快达到缓解，可有效防止远期器官损害，提高生活质量。
1.不明原因发热；
2.极度疲劳、乏力；
3.出现新的皮疹或原有皮疹加重；
4.口腔或鼻黏膜溃疡；
5.脱发、体重减轻；
6.关节疼痛、肿胀，肌肉疼痛；
7.尿液有泡沫、尿液颜色改变、尿量改变、浮肿；
8.头晕、头痛、情绪改变、注意力不集中等神经精神症状；
9.贫血等血常规异常改变；
10.胸痛或呼吸困难；
11.寒冷或情绪刺激时，手指或脚趾出现颜色改变（苍白、青紫或潮红）、疼痛或麻木。
狼疮患儿日常生活中有什么注意事项？
1.按时服药，定期随访，切忌自行减停药物；
2.避免日光暴晒和紫外线照射，户外注意防晒；
3.注意休息，适当锻炼，均衡营养，控制体重；
4.积极预防感染，勤洗手，室内通风，外出佩戴口罩，注意保暖，必要时接种疫苗；
5.避免食用苜蓿(金花菜)；
6.避免使用可能诱发狼疮的药物，如干扰素-α、米诺环素、异烟肼、利福平、苯妥英钠、TNF抑制剂(依那西普、英夫利西单抗等)、青霉胺、丙硫氧嘧啶、柳氮磺吡啶、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、甲基多巴、氯丙嗪、卡马西平、乙琥胺等；
7.定期随访，遵医嘱治疗，擅自减药、停药可能会导致病情加重；
8.监测血压、尿量、尿蛋白。
招募通知
中山一院儿童肾脏风湿病中心长期致力于儿童系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎等肾脏风湿性疾病的临床诊疗。
该中心现正牵头开展“激素联合霉酚酸酯对比激素联合环磷酰胺诱导治疗儿童狼疮性肾炎：一项多中心随机对照试验”项目，这项试验旨在为儿童狼疮性肾炎诱导缓解治疗的最佳方案提供高质量的研究证据。
该项目目前正在招募狼疮性肾炎患儿，治疗和访视期约6个月，项目有专业医师团队提供全面的疾病诊治指导和病情追踪观察，研究中患者的相关诊疗信息将被严格保密。如果您的孩子满足以下所有条件，将具备初步入选资格：
1.年龄5-18 岁；
2.符合1997年美国风湿病协会系统性红斑狼疮诊断标准；
3.24小时尿蛋白定量>1g；
4.近6个月内肾穿刺活检病理诊断为狼疮性肾炎III型、III+V型、IV 型、IV+V型。
医学指导
蒋小云
儿科 主任
教授、主任医师
医疗特长：熟练诊治儿科呼吸、消化、泌尿等系统的常见病和多发病，对疑难危重病和儿童罕见病、遗传病的诊治有丰富的经验，尤其擅长诊治小儿泌尿系统和风湿免疫性疾病的诊治，如儿童遗传性肾病、紫癜性肾炎、急性肾损伤、慢性肾脏病、血尿、蛋白尿、肾小管间质病、IgA肾病、难治性肾病综合征、血管炎、泌尿道感染、遗尿症、系统性红斑狼疮、特发性关节炎等，以及儿童肾移植的围术期评估和治疗、腹膜透析、血液透析等肾替代治疗方案制定。
出诊时间
越秀院区：周一上午、周二下午
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来源：中山一院
校审：蒋小云
初审：章智琦
审核：梁嘉韵
终审：彭福祥
